VITILIGO

Consideraciones médicas generales

El vitiligo es una enfermedad cutánea adquirida, frecuente, de probable etiología autoinmune, causada por la desaparición de los melanocitos de la epidermis. Se presenta clínicamente con lesiones cutáneas acrómicas (sin pigmento), marfilinas (de color marfil, blanquecino), de bordes definidos, con tendencia a la distribución simétrica.
Se estima que el vitiligo afecta del 1 al 2% de la población general (0,14 a 8,8% en distintas series).
Puede aparecer poco tiempo después del nacimiento o en la vejez, pero la mitad de los pacientes desarrollan la enfermedad antes de los 20 años y el 70-80%, antes de los 30 años.
Afecta tanto a hombres como a mujeres. Algunos estudios muestran un ligero predominio en el sexo femenino, pero esto no es estadísticamente significativo y se debería a la mayor tendencia de las mujeres a consultar por problemas estéticos.
Un 20% presenta antecedentes familiares de vitiligo y los casos con agregación familiar no son infrecuentes.

Si bien existe una predisposición genética, no está definido aún un mecanismo etiopatogénico preciso. Existen varias teorías:

• Desaparición de las células (melanocitos) productoras del pigmento (melanina)
• Teoría autoinmune: reacciones inmunológicas del organismo contra los m elanocitos
• Teoría neurotóxica: Propone que la muerte de los melanocitos es causada directa o indirectamente por una reacción inapropiada de estas células a mediadores neuroquímicos liberados de las terminaciones nerviosas vecinas, tales como los neuropéptidos, las catecolaminas o sus metabolitos, o más generalmente, a un sistema simpático sobreactivo.
• Teorías mixtas: involucran uno o mas mecanismos

Consideraciones médicas generales

El diagnóstico del vitiligo es generalmente clínico, complementado en ocasiones con el examen con luz de Wood, y sólo en situaciones que plantean dificultades diagnósticas con el estudio histopatológico.
Se presenta con máculas (manchas) amelanóticas asintomáticas, generalmente múltiples, de distinto tamaño y distribución,  bordes definidos, frecuentemente festoneados. En ocasiones, el borde puede tener un color intermedio, ser inflamatorio o hiperpigmentado, lo que determina diferentes variantes:

• Vitiligo tricrómico: cuando presenta un color intermedio bronceado entre la piel normal y la mácula blanca, dado por el diferente grado de pérdida del pigmento melánico. También llamado vitiligo gradata.
• Vitiligo cuadricromo: puede verse en lesiones en repigmentación, con áreas de hiperpigmentación macular de uno a varios milímetros de diámetro, perifoliculares o marginales
• Máculas en confite: máculas acrómicas perifoliculares, de 1 a 2 mm de diámetro.
• Vitiligo inflamatorio: cuando el borde es eritematoso.

• Localización

  Generalmente afecta áreas normalmente más pigmentadas como la cara, las axilas, las ingles, las mucosas (genitales, labios y encías); áreas sometidas a fricción permanente o traumatismo como el dorso de las manos, de los pies, de los codos, de las rodillas y de los tobillos. La distribución tiende a ser simétrica, si bien en  la forma segmentaria es unilateral y dermatomérica.
  En cualquiera de las formas de vitiligo pueden afectarse los melanocitos del folículo pilosebáceo y dar poliosis (mechones blancos), canicie precoz o leucotriquia difusa en las lesiones. El encanecimiento prematuro puede observarse en sus familiares.
  La aparición de las lesiones puede asociarse a exposición solar o traumatismos (fenómeno isomórfico de Koebner).
  
  Se clasifica de acuerdo a la extensión y distribución de las lesiones
  

  1) Localizado:
  • a) Focal: una o más máculas localizadas, con distribución no dermatomérica
  • b) Segmentario: una o más máculas localizadas con distibución asimétrica, dermatomérica o cuasidermatomérica. La dermatómera trigeminal es la más frecuentemente afectada. Presenta características distintivas como un comienzo más  temprano, sin antecedentes familiares, no evidencia fenómeno de koebner, se estabiliza dentro del año de inicio, y tiene una baja asociación con enfermedades autoinmunes. Se produciría por un mecanismo neurotóxico.

  
  

  2) Generalizado:
  • a) Diseminado:
  1) Vulgar: es la forma clínica más frecuente, con escasas a múltiples lesiones, simétricas, que se localizan en la cara, especialmente en las áreas periorificiales, el cuello, el dorso, las superficies extensoras, las prominencias óseas de manos, las muñecas, las piernas y las superficies mucosas. 2) Acrofacial: compromete las extremidades distales, la cara a nivel orificial, con un patrón circunferencial, y genitales.
  • b) Universal: es la forma menos frecuente, con pérdida de pigmento en casi toda la superficie corporal.
  3) Mixto: segmentario más vulgar o acrofacial.

  
  

  El vitiligo en la infancia tiene características distintivas: mayor incidencia de la forma segmentaria con respecto al adulto, mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes y/o endocrinas, de antecedentes familiares de canicie precoz, de aumento de autoanticuerpos organoespecíficos séricos (aunque la incidencia de enfermedades autoinmunes y/o endocrinológicas aumenta con la edad).

  
• Asociaciones clínicas del vitiligo:

  Deben tenerse presentes pero se manifiestan en algunos pacientes solamente.
  1) Principales asociaciones: a) Afección de órganos que contienen melanocitos b) Enfermedades autoinmunes 1a) Afección de órganos que contienen melanocitos • Ojos: El color del iris no cambia. Ocurren áreas de despigmnetación en el epitelio pigmentario y la coroides en hasta el 40% de los pacientes. La incidencia de uveitis está aumentada. • Oído: Los pacientes con vitiligo pueden presentar hipoacusia neurosensorial, generalmente de escasa repercusión clínica. • Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Consiste en vitiligo con un conjunto de problemas asociados; los más comunes son meningismo, disacusia, alopecia, tinnitus, poliosis y uveitis. 1b) Enfermedades autoinmunes: Los pacientes con vitiligo tienen un aumento en la incidencia de enfermedades autoinmunes (CUADRO N?1), en especial enfermedad tiroidea (tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de Graves). Pueden estar presentes autoanticuerpos contra éstos y otros órganos sin correlación clínica. Los familiares de pacientes con vitiligo también tienen un incremento en el riesgo de presentar enfermedades autoinmunes. CUADRO N?1 Principales enfermedades autoinmunes asociadas a vitiligo • Tiroiditis autoinmune • DBT tipo I • Anemia perniciosa • Enfermedad de Addison • Alopecia areata • Hipoparatiroidismo autoinmune • Dermatitis herpetiforme •Hepatitis autoinmune • LES • Miastenia gravis • Enf. inflamatoria intestinal • Hipogonadismo autoinmune • Sindrome del hombre rígido (Stiff man syndrome) • Uveitis • Smes. poliglandulares autoinmunes tipo I y tipo II

  
• Evaluación de asociaciones. Recomendaciones:

  1) Enfermedad tiroidea: • Solicitar anticuerpos antitiroideos y TSH iniciales • Niños: solicitar TSH anual • Adultos: - Ac antitiroideos positivos: solicitar TSH anual  (aproximadamente 5% anual desarrolla una disfunción tiroidea) - Ac antitiroideos negativos: solicitar TSH cada 3-5 años 2) Diabetes: • Interrogar periódicamente sobre síntomas y signos de diabetes (poliuria, polidipsia, polifagia, pérdida de peso) • Solicitar glucemia anualmente 3) Anemia perniciosa: • Solicitar periódicamente hemograma con índices hematimétricos •Evaluar sintomatología de anemia megaloblástica 4) Ojos: • Se recomienda un examen oftalmológico periódico El resto de las enfermedades autoinmunes asociadas no tiene una prevalencia elevada, por lo que no se justifica una búsqueda de rutina. Si se debe mantener un alto grado de sospecha clínica para detectar estas asociaciones, las cuales pueden desarrollarse varios años o aún décadas después de la aparición del vitiligo.

  
• Factores Precipitantes

  Los pacientes con vitiligo con frecuencia atribuyen el inicio de su problema a un evento de vida específico, crisis o enfermedad. En algunos casos el inicio se produce luego de una injuria física (fenómeno de Koebner).
  Las quemaduras solares también han sido implicadas. Muchas veces el bronceado sólo pone en evidencia lesiones preexistentes.
  El embarazo y los anticonceptivos orales tendrían un efecto impredecible en el curso de la discromía.
  Con respecto a las drogas se ha descripto la exacerbación de esta enfermedad por bloqueantes beta adrenérgicos. Se han descripto casos de vitiligo asociados al tratamiento de diferentes enfermedades con interferón, como melanoma, trastornos hematológicos y hepatitis C.
  

  
• Repercusión psicológica del vitiligo en la niñez y la adolescencia

  Para el niño/adolescente el manejo de factores psicológicos y sociales que se producen  por el padecimiento de vitiligo marcan las reacciones emocionales y las relaciones interpersonales, afectando su calidad de vida.
  Hay en éste caso una relación particularmente apremiante entre la larga duración del vitiligo y la deformación del  esquema corporal. El punto de vista estético se encuentra afectado por la visibilidad del síntoma que interfiere en la vida social de niño/adolescente ya que su apariencia física se ve dañada.
  Acontecimientos importantes en la vida de las personas actúan como estresores y constituyen factores de riesgo para la aparición o el aumento de la cronicidad de la enfermedad.
  La intervención del psicólogo es de vital importancia para ayudar a que el paciente pueda recobrar la función protectora de la piel y por lo tanto su sentido de identidad y ubicación en la sociedad.